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Les myopathies acquises

l Polymyosites et dermatomyosites.

Ces myopathies inflammatoires acquises se manifestent par l'installation subaiguë sur quelques semaines ou mois d'un déficit proximal des membres et assez souvent des fléchisseurs de la nuque. Une dysphagie s'observe dans la moitié des cas. Le déficit s'accompagne une fois sur deux de myalgies spontanées ou déclenchées par la palpation. L'amyotrophie est absente ou modérée par rapport au déficit. Des douleurs articulaires sont parfois observées de même qu'un syndrome de Raynaud.

La présence de signes cutanés caractérise les dermatomyosites : Like a Star @ heaven

érythème intéressant la face en ailes de papillon, Like a Star @ heaven

le décolleté et la face d'extension des phalanges, érythème télangectasique péri-unguéal, oedème lilacé des paupières.

Examens complémentaires :

. le syndrome inflammatoire biologique est modéré voire absent (1 cas sur 2).

. l'élévation des enzymes musculaires est inconstante (1 fois sur 2), corrélée à l'intensité des lésions nécrosantes.

. La biopsie musculaire associe des infiltrats inflammatoires mononucléés et des lésions de nécrose des fibres musculaires.

Une affection associée est recherchée systématiquement :

. Connectivite (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie).

. L'association à un cancer (pulmonaire, digestif, gynécologique) doit être évoquée de

principe après 40 ans et est observée dans 10 à 20 % des cas. Elle est plus fréquente dans les dermatomyosites que les polymyosites.

Le traitement par corticoïdes (1 mg/kg/j) permet souvent d'obtenir une amélioration. La posologie est ensuite réduite très progressivement en fonction du résultat clinique et des paramètres biologiques (VS, CK).

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