myopathie mitochondrial

Les mitochondries
Vous êtes-vous déjà demandé d'où provient votre énergie? Presque toutes les cellules de l'organisme contiennent des mitochondries, qui sont de minuscules usines de production d'énergie. Pour approvisionner les cellules en énergie, les mitochondries brûlent de la graisse et du sucre. Ce processus exige aussi la participation d'autres substances comme les vitamines du complexe B. Lorsque les mitochondries ont été endommagées par des médicaments ou qu'elles n'ont pas suffisamment de vitamines B, leur production énergétique devient anormalement faible.

Problèmes à l'intérieur des mitochondries
Les instructions pour la fabrication de nouvelles mitochondries résident dans leur matériel génétique ou ADN (acide désoxyribonucléique). Il semble que cet ADN soit extrêmement vulnérable aux dommages. De plus, il n'y aucun mécanisme de réparation des dommages subis par l'ADN mitochondrial. De tels dommages à l'ADN entraînent des erreurs ou mutations. Au fur et à mesure que de nouvelles mitochondries sont fabriquées, ces mutations sont reproduites. Un petit nombre de mutations cause probablement peu de problèmes. Avec le temps cependant, le nombre de mutations peut s'accumuler et provoquer deux problèmes fondamentaux :
peu de mitochondries sont fabriquées
les mitochondries produisent moins d'énergie
Défaillance énergétique
Lorsque l'apport énergétique diminue et que les mitochondries existent en nombre largement inférieur à la normale, la cellule éprouve une « défaillance énergétique ». Lorsque les cellules sont incapables de produire l'énergie dont elles ont besoin pour rester en santé, elles commencent à mal fonctionner et elles peuvent mourir. Toutes les cellules sont affectées par des défaillances énergétiques, mais les symptômes apparaissent lorsque les niveaux d'énergie tombent en dessous d'un certain niveau critique. Le niveau critique peut différer d'un groupe de cellules à un autre, de sorte que les symptômes peuvent varier, comme l'indiquent les exemples suivants :
Les cellules musculaires peuvent s'affaiblir avec le résultat que la personne a tendance à se fatiguer plus rapidement.
Les cellules nerveuses s'endommagent et il s'ensuit la neuropathie périphérique. La dépression et une perte d'acuité auditive peuvent aussi se produire.
Le pancréas fonctionne mal et le diabète peut se produire. En outre, le pancréas peut enfler, une affection douloureuse nommée pancréatite.
Des matières grasses s'accumulent dans le foie, qui devient tuméfié (gonflé).
Des amas de graisse peuvent apparaître aux épaules, à la poitrine ou à l'abdomen.
La liste des médicaments qui ont le potentiel d'endommager les mitochondries comprend principalement les analogues nucléosidiques actuellement autorisés :
AZT
ddI
ddC
3TC
abacavir
Parmi les autres substances susceptibles d'endommager les mitochondries, on retrouve :
acyclovir
ribavirine
tabac
alcool
Il est évident que pour certaines personnes, les analogues nucléosidiques continueront à jouer un rôle important dans le cadre de leur régime anti-VIH. Prendre des congés thérapeutiques pourrait représenter une façon de donner du repos aux mitochondries, mais cela ne serait pas pratique pour certains malades. Une autre façon de réduire la toxicité des médicaments pour les mitochondries consisterait à prendre des suppléments d'antioxydants — vitamines C et E, acide alpha lipoïque, co-enzyme Q10 et aminoacide L-acétylcarnitine. Dans l'article suivant, nous présentons des rapports sur l'utilisation de certains de ces suppléments en cas d'infection à VIH.

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