BEHCET CENTRE DE DIAGNOSTIC

Maladie de Behçet

Bertrand Wechsler, Lê Thi Huong Du-Boutin
B. Wechsler, L.T.H. Du-Boutin :
Service de médecine interne, CHU Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France.

Tirés à part : B. Wechsler

Mots clés : aphtose, uvéite, phlébite, anévrysmes, artères, méningo-encéphalite.

L a maladie de Behçet (MB) a été décrite en 1937 par Hulusi Behçet, un dermatologue turc, qui rapportait une triade associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite. Ces manifestations restent la base des critères internationaux de classification(définis en 1990 et qui, malgré leurs imperfections, ont une bonne spécifité (96 %) et sensibilité (91 %). La MB fait maintenant partie des vascularites, regroupement légitime si l'on tient compte de ses multiples localisations viscérales et de la fréquence de l'atteinte des gros vaisseaux artériels et veineux.

Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire. Les cas français autochtones sont fréquents et représentent 39 % de nos 500 observations. Sa prévalence est de 80 à 300/100 000 en Turquie, d'environ 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans le Yorkshire. Outre les facteurs géographiques, un facteur génétique est vraisemblable compte tenu de la fréquence accrue de l'antigène HLA-B51 et plus récemment du gène MICA A, proche de l'HLA de classe I chez les sujets atteints, mais les cas familiaux sont rares (moins de 5 %). La MB survient généralement entre 18 et 40 ans, des cas à début infantile sont décrits. Après l'âge de 50 ans, le diagnostic de première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent une erreur de diagnostic. Le sex ratio est à prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/10) mais s'annule, voire s'inverse, dans des études épidémiologiques.

La pathogénie reste inconnue ; les facteurs environnementaux et immunologiques sont pour l'instant spéculatifs et sans portée pratique. En revanche, le rôle favorisant des infections et notamment du streptocoque est vraisemblable.

La MB évolue par poussées capricieuses sans parallélisme strict entre les lésions cutanéomuqueuses et viscérales.

Les manifestations cutanéomuqueuses
Elles sont indispensables au diagnostic puisqu'elles représentent trois des quatre critères de classification ; seule leur présence permet un diagnostic de certitude. Ces manifestations peuvent précéder ou survenir concomitamment aux autres éléments systémiques. Banales, elles peuvent être mal reconnues et négligées par le patient. Elles peuvent survenir plusieurs mois voir plusieurs années après les autres manifestations. Lorsqu'elles sont absentes, un diagnostic de certitude est alors impossible, expliquant d'importants retards de diagnostic.

Les aphtes buccaux
Ils existent dans 98 % des cas et sont exigés dans les critères internationaux ; il s'agit d'ulcérations douloureuses, isolées ou multiples, parfois précédées d'une vésicule éphémère ; les bords en sont nets, l'ulcération est tapissée d'un enduit " beurre frais ", le pourtour est inflammatoire et douloureux. Ils siègent sur la face interne des joues, le sillon gingivolabial, le pourtour de la langue et le frein. Ils peuvent être favorisés par l'alimentation (peau des fruits, noix, noisettes, amandes), les traumatismes dentaires, parfois par les cycles menstruels et les émotions. Lorsqu'ils sont nombreux ou de grande taille, ils peuvent gêner l'alimentation et l'élocution. L'évolution se fait en une dizaine de jours vers la guérison sans cicatrice et sans adénopathie. On ne peut les différencier de l'aphtose buccale banale, mais leur nombre, la variabilité de leur taille, leur diffusion au palais, au dos de la langue, à l'oropharynx, leur répétition, l'invalidité qu'ils entraînent, doivent inquiéter.

Les aphtes génitaux
Ils existent dans 60 à 65 % des cas et sont très évocateurs de la MB. Ils siègent chez l'homme sur les bourses, plus rarement sur la verge ou dans l'urèthre ; chez la femme, sur la vulve ou le vagin où ils peuvent être soit disséminés et douloureux, soit totalement latents. Les aphtes génitaux laissent des cicatrices dépigmentées permettant un diagnostic rétrospectif.

Les aphtes peuvent également siéger sur l'œsophage, l'estomac ou l'intestin, entraînant exceptionnellement des perforations, ou la marge anale. Des localisations conjonctivales sont possibles.

Les autres manifestations cutanées, diversement associées, comportent érythèmes noueux, parfois difficiles à différencier de phlébites superficielles, papules, pustules, papulopustules, vésicules, purpura, ulcérations cutanées , pyoderma gangrenosum, mais les lésions les plus caractéristiques sont la pseudofolliculite, pustule non centrée par un follicule pileux. Selon le type des lésions cutanées, l'atteinte vasculaire est observée à différents niveaux dans le derme et l'hypoderme. Les veinules et artérioles sont le siège d'une vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. L'infiltrat est lymphocytaire ou composé de polynucléaires. L'immunofluorescence cutanée peut mettre en évidence des dépôts vasculaires d'IgA, d'IgM et de C3 [14]. Ces lésions ont tendance à régresser spontanément et à rechuter.

L'hyperréactivité cutanée aspécifique aux agressions de l'épithélium, qu'il s'agisse du rasage, d'injections, d'éraflures superficielles ou d'intradermoréaction à des antigènes variés est à l'origine du test pathergique. Critère cardinal, il est considéré comme positif lorsqu'une papule ou une pustule est obtenue 24 à 48 heures après la piqûre de la face antérieure de l'avant-bras par une aiguille de 21G (8/10 mm). La biopsie d'un test positif objective un infiltrat perivasculaire mononucléé composé de lymphocytes T en majorité CD4+ et de macrophages. La sensibilité de ce test est diminuée par l'usage de matériel jetable et par la désinfection cutanée. Si même en Turquie la sensibilité diminue, on conçoit que ce test soit d'un apport très faible au diagnostic dans les pays occidentaux, car il est rarement positif et se négative chez les sujets traités par anti-inflammatoires.

L'atteinte articulaire
Elle survient dans 5 à 70 % des cas. Elle est précoce et souvent inaugurale. Dans une étude coréenne récente après 45 mois de suivi moyen, 70 % des patients ont au moins eu un épisode articulaire et 25 % d'entre eux un épanchement articulaire. L'atteinte féminine y est prédominante (89 % versus 59 %). Il s'agit d'arthralgies et/ou d'oligoarthrites inflammatoire

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