La sclérose en plaque
Maladie démyélisante, étiologie méconnue, femme jeune, polymorphe.
Anatomie pathologique : zone de démyélinisation de petite taille, touche la substance blanche et région péri ventriculaire.
Epidémiologie : 3 femmes pour 1 homme entre 20 et 40 ans, hérédité, rôle du système HLA, maladie plus courant dans le nord de l’Europe (Scandinavie, Ecosse).
Clinique : caractérisée par son polymorphisme et sa labilité de ses déficits.
Signes : 1) syndrome pyramidal : déficit moteur, paraplégie, para parésie, RoT vif, Babinski. 2) Sémiologie sensitif : cordon postérieur, sensation anormale (paresthésie), peau cartonnée. Signe objectif de Lhermitte, sensation électrique des membres inférieurs en fléchissant la tête. 3) Norb : névrite orbitaire rétro bulbaire, baisse de l’acquitté visuel, plaque sur la rétine. 4) syndrome cérébelleux. 5) atteinte du tronc cérébral : Grande possibilité de formes par rapport aux nerfs crâniens, trouble oculomoteur (diplopie), vertige, trouble de la déglutition ou phonétique… 6) troubles psychiques, intriqués.
Evolution : en marche d’escalier, les intervalles entre les poussés se rapproche de + en + en laissant à chaque fois un déficit irrécupérable de + en + grave.
Cas lentement progressif, dès le départ poussée avec gros déficit et très rapproché.
Diagnostique : Sur des données cliniques, questionner le patient, anamnèse.
IRM : T2 et flair – hyper intensité de la substance blanche, topographie péri ventriculaire. Plaques actives en poussée, puis séquellaires, le contraste prend sur les plaques actives.
EMG : les plaques sur les nerfs ralentis la diffusion nerveuse, allongement durée de latence.
Ponction lombaire : met en évidence l’augmentation des gammas globulines aux caractères oligo-clonal.
Traitement : corticoïde et immunodépresseur.