LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE

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Lupus érythémateux disséminé Dernière modification : 27/08/2001
Terme issu de loup : petit masque que l'on portait dans les carnavals à Venise.
Maladie auto immune dont l’origine précise est inconnue, s'accompagnant d'un trouble sévère de l'immunité (défaut de la fonction certains globules blancs : les lymphocytes T et B). Elle touche préférentiellement les femmes jeunes, et sa fréquence semble plus élevée chez les noires américaines et les asiatiques. Cette maladie, qui se caractérise par la productions d’anticorps et plus particulièrement d’anti ADN, peut être à l'origine d'une auto destruction de tous les organes .
La fréquence du lupus érythémateux disséminé est de 3/100.000 en France environ.

Causes
 Terrain génétique (famille lupique et jumeaux). Il semble que 4 ou 5 gènes joueraient un rôle majeur dans la maladie (on a localisé 1 de ces gènes sur le chromosome 6).
 Terrain hormonal (prédominance féminine et recrudescence de la maladie au moment de la grossesse, crises déclenchées chez l'animal par l'injection de doses d'oestrogènes)
 Environnement (expositions à certains produits)
 Lumière solaire
 Infections virales
Mécanisme
Maladie du collagène (collagénose) et du tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l’organisme contenant diverses protéines comme les fibres de collagène, des fibres élastiques, etc…) associée à la présence d'anticorps. Les cellules du sang sont la cible d'un processus mettant en jeu des anticorps anti-globules rouges entre autres, se fixant à leur surface et conduisant à leur destruction (anémie hémolytique).
On peut assister à une lymphopénie (baisse du nombre des lymphocytes) si les anticorps sont dirigés contre les lymphocytes, ou à une thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes) si les anticorps sont dirigés contre les plaquettes . Il semble exister une perturbation sévère des mécanismes de régulation immunitaire (défense de l'organisme) avec sensibilité accrue à l'apoptose (suicide des cellules). Cela aurait pour conséquence une hyper production (production exagérée) d'anticorps et en particulier d'auto anticorps notamment les anti ADN, à l'origine de complexes circulants qui vont précipiter ("se rassembler") au niveau des capillaires (vaisseaux de tout petit calibre) à l'origine d'une inflammation de ceux-ci et d'une atteinte des reins (glomérulonéphrite) et du cerveau.
Il semble exister des facteurs favorisants, comme la prise de certains médicaments ou d’œstrogènes.
Symptômes La caractéristique du lupus érythémateux disséminé est sa variété d'expression pouvant aller d'une maladie modérée ne touchant que le peau ou la peau et les articulations, peu évolutive, à une atteinte plus sévère touchant plusieurs organes vitaux.
La maladie débute par :
 de la fièvre
 une atteinte de l’état général
 des arthralgies (douleur des articulations) touchant les extrémités et se caractérisant par une destruction de celle-ci mais respectant le cartilage (rhumatisme de Jaccoud), avec raideur articulaire.
 une atteinte de la peau, qui a donné son nom à la maladie, et comprend différents aspects, touchant les pommettes et jusqu'aux ailes du nez et devenant érythémateuse (coloration rose rouge en forme d’ailes de papillon) avec un oedème. Elle peut être provoquée par une exposition au soleil et atteint parfois les membres aux parties exposées.
 une atteinte du cou et des épaules
 une alopécie (chute de cheveux) en plaques.
 la photosensibilité de ces lésions est caractéristique. Les lésions cutanées ont un bon pronostic.
Le lupus discoïde se caractérise par des plaques érythémateuses couvertes d'une croûte au niveau du cuir chevelu, de la face et des oreilles. Il est de bon pronostic, mais environ 25% des patients débutent leur maladie par cette atteinte bénigne et progressivement présentent une extension de l'affection.
Le livedo réticulaire siège sur les membres et se caractérise des lésions thrombotiques (présence de caillot sanguin), en particulier au niveau du cerveau.
L’atteinte de l'appareil rénal est retrouvée dans 50% des cas. Elle se caractérise par une protéinurie (présence d'albumine dans les urines) à l'origine d'un syndrome néphrotique (protéines dans les urines avec œdème), dont le diagnostic est obtenu par une ponction-biopsie rénale (prélèvement de tissu au niveau d'un rein). Elle peut évoluer vers une insuffisance rénale (insuffisance de fonctionnement des reins en tant qu’organe de filtration).
L'atteinte cérébrale se voit dans 1/4 des cas environ, et fait le pronostic de la maladie. Elle s'accompagne d'un syndrome dépressif avec des mouvements anormaux pouvant être déclenchés par la prise de contraceptifs oraux ou par une grossesse. Quelquefois, en observe des crises d'épilepsie, de migraine, de douleurs inexpliquées le syndrome de Guillain Barré lupique. Il s'agit d'une infection des nerfs périphériques (appartenant au système nerveux périphérique c'est-à-dire l'ensemble du système nerveux sans l'encéphale et la moelle épinière). Elle se caractérise par une démyélinisation (dégénérescence, destruction) due à l'inflammation de la gaine de myéline (gaine de nature graisseuse entourant l'axe des neurones).
Syndrome de Raynaud : les doigts des mains et des pieds, comme n’importe quelle autre partie de l’organisme, comportent de petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se ferment , c’est-à-dire que leur calibre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s’appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l’apparition successive d’épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d’oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l’arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche environ 10 % de la population générale.
Une atteinte cardiaque est possible avec parfois une péricardite (inflammation des membranes de recouvrement et de protection du cœur)
Les formes pulmonaires évoluent vers des difficultés respiratoires. Elles s’accompagnent de pleurésie (atteinte des plèvres, membranes de protection des poumons) ainsi que du syndrome du poumon rétractile s’accompagnant d’une élévation progressive du muscle diaphragmatique.
Les autres organes touchés sont : les yeux, le foie (hépatique lupoïde) et le système digestif (s’accompagnant de douleurs abdominales aiguës).
Le labo
Le dosage de l'activité du complément CH50 (complément hémolytique total) est l'examen-clé, il est également utile à la prise en charge de la maladie. Le dosage des fractions des compléments également (C2,C3 et C4). Présence d'anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau) recherchés par immunofluorescence sur coupes de foie. Cette méthode a remplacé l’ancienne méthode qui visait la recherche la présence de cellules L.E. Un syndrome inflammatoire : une accélération de la vitesse de sédimentation des globules rouges
Une anémie due à une hémolyse
Une augmentation des immunoglobulines et des protéines de l'inflammation.
Les anticorps dirigés contre l'ADN natif (non dénaturé, resté sous forme de double brin) sont caractéristiques du lupus. L’anti-ADN dénaturé (simple brin d’ADN) est moins spécifique que le précédent.
Les anticorps dits anti-SSA ou anti-RO (surtout chez la femme) peuvent induire un lupus néonatal avec une atteinte cardiaque. Les anticorps anti-RO sont des anticorps contre une polymérase de l’ARN, souvent associés à une néphrite évolutive ou un syndrome de Sjögren.
Présence d’anticorps anti-neurones (contre les cellules nerveuses). Ils peuvent expliquer certaines manifestations du système nerveux central.
Les anticorps anti-Sm (contre des particules du noyau formées d’ARN) sont présents dans 30 % des cas.
Les anticorps anti-RNP sont voisins des anticorps anti-Sm

Les facteurs rhumatoïdes
Les anticorps anti-coagulant
La biopsie de peau apporte également des arguments pour le diagnostic et montre des dépôts d'immunoglobulines et de complément.
La biopsie rénale aide également à faire le diagnostic
Pronostic
Il s’est considérablement amélioré ces dernières années. Néanmoins, les patients présentant une atteinte neurologique, rénale ou pulmonaire ont un pronostic moins bon.
La biopsie des reins fournit le plus souvent l’orientation du pronostic. Les infections jouent également un rôle dans le mauvais pronostic, tout particulièrement chez les individus recevant des médicaments à doses importantes de corticoïdes ou d’immunosuppresseurs.
La grossesse n’est pas contre-indiquée à condition que la patiente soit en rémission suffisante et que les fonctions de ses organes soient bonnes. Néanmoins, il existe un risque plus élevé de fausse couche, et le lupus peut devenir évolutif pendant cette période, pendant laquelle on conseille d’augmenter la quantité des corticoïdes (voir traitement ci-après). Les contraceptifs contenant des oestrogènes sont susceptibles de stimuler la maladie lupique.
Traitement
Dans les formes bénignes, quelques jours de repos sont suffisants. Eviter l’exposition au soleil, appliquer des crèmes anti solaires dont le pouvoir filtrant est élevé.
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de corticoïde).
Corticothérapie (cortisone) locale pour les atteintes cutanées localisées, ou générale (méthylprednisolone, prednisone).
Anti-paludéen (traitement du paludisme)
Immunosuppresseurs, cyclophosphamide.
Le traitement n'est jamais interrompu brutalement mais on diminue progressivement les doses de corticoïdes, puis lors des éventuelles poussées survenant malgré le traitement, on ré augmente les doses.
En cas d’insuffisance rénale chronique, l’hémodialyse ou la transplantation rénale sont indiquées.
Après la greffe, les récidives de la néphrite (inflammation des reins rare)

Gougerot, lupus, entre les deux, "mon coeur balance"...peut-être ai-je les deux ? Affaire à suivre...

MOM
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"Ne leur laissons pas l'occasion de nous oublier"