A L A D I E : Myosite à inclusions
CIM G71.2
Les myosites à inclusions appartiennent au groupe des myosites (ou myopathies inflammatoires) primitives, au même titre que les dermatomyosites et les polymyosites. Ces trois affections ont en commun une atteinte inflammatoire des muscles striés. Les myosites à inclusions sporadiques touchent le plus souvent l'homme (sex ratio de 3 pour 1), généralement à l'âge adulte et après 50 ans. Le début de la maladie est très progressif, révélé par une fatigabilité musculaire. Le déficit moteur des myosites à inclusions est de type myogène, prédominant sur les muscles proximaux, mais une atteinte des muscles distaux des membres est fréquente. Le caractère asymétrique de la distribution et l'atteinte sélective de certains muscles sont parfois évocateurs : atteinte du tibial antérieur et du quadriceps aux membres inférieurs, fléchisseurs du poignet et des doigts, palmaires, biceps et triceps aux membres supérieurs. Les myalgies sont rares (25 %) et transitoires. Il n'existe généralement pas d'autres manifestations associées. Le diagnostic repose sur les données de l'examen clinique, l'augmentation (rare et modérée) des enzymes musculaires, notamment CPK et aldolases, les données de l'électromyogramme qui retrouve souvent un tracé mixte myogène et neurogène, et surtout sur les résultats de la biopsie musculaire qui seule permet d'affirmer le diagnostic avec certitude. L'évolution spontanée s'effectue généralement vers une aggravation lente et progressive. La prise en charge thérapeutique permet actuellement de ralentir voire de stopper l'évolution de la maladie, et repose sur les traitements immunomodulateurs et la kinésithérapie intensive. De nombreuses thérapeutiques ont été testées avec une efficacité souvent décevante dans les différentes formes de myosites à inclusions, qu'il s'agisse de corticoïdes, plasmaphérèses, immunosuppresseurs ou d'irradiation corporelle totale. Quelques succès modérés ont parfois été notés avec l'association corticoïdes-méthotrexate ou corticoïdes-Immunoglobulines intraveineuses. Des protocoles thérapeutiques nouveaux sont en cours. Les traitements symptomatiques - prévention des pneumopathies d'inhalation, kinésithérapie, ergothérapie - sont systématiquement associés. *Auteur : Pr Patrick Chérin (mars 2003)*.
Si vous avez une myosites le Prof Chérin ne manquera pas de vous le dire.......Il connait bien évidemment le sujet...