DIAGNOSTIC SEP autres données

DIAGNOSTIC

Des premiers signes variés et trompeurs

APF SEP Hors série N°1 avril 2002 Dossier réalisé par Philippe Comte

Peu signifiants lorsqu'ils sont isolés, les premiers signes de la maladie se manifestent généralement chez le sujet par une impression de faiblesse (90% des malades se déclarent terriblement fatigués), une baisse de l'acuité visuelle marquée par l'atteinte de la gaine de myéline du nerf optique, des troubles sensitifs (fourmillements dans les membres, engourdissements etc.) accompagnés de sensations de douleurs parfois difficiles à apprécier, des troubles de l'équilibre (conséquence de l'atteinte du cervelet et à un moindre degré de la sensibilité profonde) associés à des vertiges.Ces signaux d'appel s'aggravent progressivement en l'espace de quelques jours.
A ces premiers symptômes peuvent s'ajouter des troubles urinaires. Souvent des troubles cognitifs (troubles de mémoire, difficultés d'attention, de concentration) affectent le sujet sans que celui-ci, dans les premiers temps du moins, en ait nécessairement conscience. La symptomatologie visuelle et sensitive est plus fréquente chez le sujet jeune alors que les troubles moteurs prédominent chez la personne plus âgée.

Des symptômes capricieux

Déroutés par le caractère capricieux (réversibilité, irréversibilité) de certains symptômes, les thérapeutes ont beaucoup de mal à déceler les signes révélateurs de la maladie, le diagnostic de SEP restant avant tout un diagnostic d'élimination. Des troubles sensitifs au niveau de la main ou des pieds par exemple peuvent suggérer une autre pathologie.
Dans 85% des cas, les premiers signes de la maladie surviennent au cours d'une poussée. Un épisode clinique qui ne suffit pas à poser le diagnostic de SEP. Variables d'un individu à un autre, ces premiers symptômes peuvent régresser d'un coup et finalement disparaître. Une hémiparésie (atteinte d'un membre supérieur et inférieur) apparue soudainement peut régresser en moins d'une semaine sans séquelles dans la mesure où l'inflammation de la gaine des nerfs permettant la transmission de l'influx nerveux elle-même disparaît. La qualité de la récupération chez un malade est liée à la régression de l'inflammation et au maintien de neurones encore fonctionnels. En effet, s'il persiste des lésions sur les neurones, la récupération est partielle ou nulle. C'est l'accumulation de ce type d'atteinte qui conduit au handicap. De manière générale, toute absence ou retard de diagnostic rend plus délicat la mise en place d'une prise en charge précoce des malades.

Le choc du diagnostic

Sujette à des " coups de pompes " répétés, la personne atteinte de sclérose en plaques, victime de troubles diffus, ignore tout de la maladie qui la frappe avant que le médecin ne lui dévoile plus ou moins adroitement, plus au moins sèchement dans le secret du cabinet le cruel de sa situation. En butte aux interrogations légitimes de leurs interlocuteurs, les représentants du corps médical, impuissants à guérir le mal, hésitent à communiquer le verdict brutal à leurs patients plongés en plein désarroi. Une attitude compréhensible si l'on considère que le thérapeute est dans l'incapacité de dire qu'elle forme (rémittente, progressive) prendra la maladie.
Traumatisante, l'annonce du diagnostic exige de la part du médecin un sens aigu de la psychologie et appelle de grandes précautions de langage. Le retentissement provoqué par la nouvelle sur la vie familiale, sociale ou professionnelle du sujet est à la mesure de l'onde de choc qui s'abat sur le patient. Essentiellement clinique, le diagnostic est confirmé par des investigations complémentaires, des examens radiologies et électrophysiologiques.

L'Histoire du patient

En manière de diagnostic, les erreurs d'interprétation sont possibles.

Un diagnostic rigoureux repose d'abord sur l'interrogatoire clinique du patient (recherche d'antécédents familiaux, personnels etc.). Pour fonder son jugement, le médecin essaiera de savoir si le sujet a ressenti des douleurs dans les articulations, s'il a eu une éruption cutanée par exemple.

Procédant par élimination, il écartera toutes les hypothèses susceptibles de suggérer une autre pathologie : des lésions de la peau et des signes neurologiques et articulaires peuvent conduire à évoquer un lupus érythémateux disséminé, autre type de maladie auto-immune. C'est ce qu'on appelle le diagnostic différentiel.

Le diagnostic de SEP est d'autant plus difficile à établir qu'une période très longue (souvent plusieurs années) peut s'écouler entre la première poussée et un second épisode clinique significatif.

Un certain nombre d'indications aident cependant le praticien dans sa démarche diagnostique : l'intervalle entre les deux premières poussées, le nombre de poussées au cours des deux premières années, le degré de handicap au bout de cinq ans.

Bien qu'instructifs, ces paramètres demeurent sujets à caution en raison du caractère imprévisible de la maladie.

Une analyse de sang préalable (les résultats des analyses de sanguines est normal chez le sujet atteint de sclérose en plaques) n'éclaire pas davantage le praticien qui utilise généralement les moyens d'investigation modernes pour confirmer le diagnostic.

Les examens cliniques pratiqués sont l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM), l'étude du liquide céphalo-rachidien (LCR), l'exploration de la conduction du système nerveux central ou examen des potentiels évoqués (PE). Les anomalies constatées grâce à ces examens ne sont toutefois pas spécifiques à la SEP.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM)

La résonance magnétique nucléaire sert à mesurer la surface des foyers inflammatoires, à comptabiliser le nombre de foyers actifs délimités après injection d'un produit de contraste, le gadolinium.

La présence de lésions inflammatoires visualisées par l'apparition de tâches blanches après injection de la substance chimique marque l'état de fragilité de la barrière hémato-encéphalique.

Outil désormais incontournable, l'IRM, méthode très fine de visualisation du tissu nerveux du cerveau et de la moelle épinière, est l'examen qui permet de dégager les meilleurs paramètres de prédiction de la maladie.

L'IRM distingue les lésions transitoires des lésions chroniques, les lésions récentes des lésions anciennes. Longtemps indécelables, les lésions récentes des lésions anciennes. Longtemps indécelables, les lésions médullaires n'échappent plus à l'IRM. Reflétant l'activité lésionnelle (soutenu quand le handicap devient permanent), les images restituent relativement fidèlement l'activité " biologique " de la maladie.

Si l'IRM permet d'écarter toute suspicion de tumeur cérébrale, la technique a aussi ses limites : les lésions de démyélinisation par exemple peuvent être confondues avec des lésions vasculaires.

Indolore, l'examen, pratiqué dans le cadre d'essais cliniques et thérapeutiques " contrôlés ", sert également à évaluer l'efficacité des traitements. On peut donc apprécier le degré d'évolution de la maladie, le degré d'aggravation du handicap à la surface totale des plaques apparaissant sur le cliché.

Les cliniciens restent néanmoins très prudents quant à l'interprétation des images observées à l'IRM.

L'étude du liquide céphalo-rachidien

Passé au second plan depuis l'avènement des techniques pointues de traitement de l'image, l'étude du LCR, surtout utile dans le cadre du diagnostic différentiel, renseigne sur le caractère inflammatoire de l'affection.

L'analyse du LCR prélevé par ponction lombaire montre une répartition anormale (dite " oligoclonale ") des immunoglobulinse (protéines sériques douées de propriétés immunitaires) dans 90% des SEP définies et dans au moins 30% des SEP probables. Les protéines du LCR sont modifiées. L'examen montre également une augmentation des gammaglobulines (protéines du plasma sanguin supportant la majorité des anticorps responsables de l'immunité) sécrétées à l'intérieur du système nerveux.

Si l'IRM est normale, la ponction lombaire s'impose.

Difficulté supplémentaire pour le praticien, ces modifications se rencontrent dans d'autres pathologies : les maladies inflammatoires notamment.

Les potentiels évoqués

Cet examen complémentaire ne présent pas d'intérêt diagnostic lorsque l'IRM est évocatrice de SEP.

En l'absence de signes cliniques en revanche, les anomalies observées à partir de l'exploration des voies visuelles, auditives, sensitives (encore appelées somesthésiques) ou motrices pyramidales confortent l'argument de dissémination des lésions dans le temps et l'espace.

La technique consiste, au moyen d'un examen électrique, à stimuler un récepteur sensoriel et à calculer le temps écoulé entre la stimulation et l'arrivée des influx nerveux dans une région précise du cerveau.

Dans la SEP, les potentiels évoqués visuels défaillants (atteinte du nerf optique, névrite optique) sont classiques.

LES TROUBLES COGNITIFS DANS LA SEP

Entretien avec Nina Benoit,

Psychologue, fédération de Neurologie Hôptial de la Salpêtrière, Paris.

Dossier N°7 Mars 2001 du magazine APF SEP

L'existence de perturbations cognitives au cours de la sclérose en plaques est connue depuis les descriptions de Charcot, mais leur prise en compte a longtemps été négligée, le handicap fonctionnel, passant au premier plan. Les études systématiques étaient rares et leurs résultats très hétérogènes.

Depuis le début des années 1980, l'abord de ces difficultés a changé. Toutefois l'approche de ces perturbations reste complexe en raison de la nature de la maladie : les formes évolutives de la maladie, la durée d'évolution, l'âge des patients, les degrés de handicap fonctionnel sont autant de facteurs dont il faut tenir compte dans l'évaluation et la comparaison des performances cognitives des patients. Il est cependant possible de dégager un profil correspondant aux altérations cognitives les plus fréquemment rencontrées et aux plaintes venant des patients eux-mêmes : difficultés de mémorisation, difficultés d'attention et de concentration, difficultés de traitement simultané de plusieurs informations, ralentissement. Dans l'analyse de ces perturbations, il faut également tenir compte de la fatigue particulièrement fréquente.L'apparition et/ou l'évolution de perturbations cognitives au cours de la maladie est imparfaitement connue. Elles ne semblent pas s'aggraver avec la durée de la maladie, ni avec l'augmentation du handicap fonctionnel. On remarquera que lorsqu'une personne atteinte d'une SEP doit envisager d'interrompre son activité professionnelle, l'existence de troubles cognitifs en est rarement la cause. Par ailleurs, de nombreux patients porteurs d'une SEP, même invalidante, ne présentent pas de tels troubles.

Caractéristiques des troubles cognitifs dans la SEP :

- Le langage est préservé : alors que souvent les patients se plaignent de chercher les mots, lorsqu'on les fait dénommer des séries d'images, la dénomination est normale. En revanche, on peut trouver une limitation dans la recherche de mots correspondant à des critères définis (noms d'animaux, de fruits, mots commençant par une lettre donnée…). On rencontre également des troubles de la parole (dysarthries).

- Les capacités de perception visuo-spatiales peuvent être affectées mais il faut tenir compte de la fréquence des troubles visuels.

- Les troubles de la mémoire correspondent à la plainte la plus souvent rapportée. Ils doivent être envisagés en dehors de facteurs dépressifs et/ou anxieux, eux-mêmes générateurs de perturbations mnésiques. Les tests de mémoire doivent tenter de situer le niveau des difficultés. Le plus souvent, on constate que lorsqu'on demande au patient de mémoriser des informations et qu'on s'assure que ces informations et qu'on s'assure que ces informations ont bien été enregistrées, leur restitution est incomplète. Mais si on fournit un indice de récupération, l'information est correctement rappelée, témoignant d'un stockage effectif.

- Les troubles de l'attention sont intriqués avec la plainte mnésique. Au cours d'un examen neuropsychologique, on perçoit fréquemment des fluctuations des niveaux de performance qui peuvent être extrêmement gênants dans la poursuite d'une activité intellectuelle. S'y ajoutent des difficultés à gérer "deux choses à la fois", entraînant un ralentissement ou des erreurs dans la réalisation de la tâche. C'est le cas, par exemple, lorsqu'on demande au patient de suivre une double consigne, comme la progression en parallèle d'une série de chiffres et d'une série de lettres. Dans la vie courante, c'est ce qui se produit lorsque deux informations entrent en concurrence.

Prise en charge des troubles cognitifs :

Alors que la prise en charge kinésithérapique des troubles moteurs est fréquente, il n'en va pas de même pour les troubles cognitifs. Jusqu'à ces dernières années, on avait coutume de n'envisager la rééducation cognitive que dans le cadre de pathologies non évolutives (accidents vasculaires, traumatismes crâniens…). L'émergence de la maladie d'Alzheimer comme problème de santé publique a commencé à transformer les pratiques. Concernant la SEP, la sortie de médicaments susceptibles d'influer sur le cours de la maladie modifie les perspectives. Le souci d'un accompagnement pluridisciplinaire se fait jour. Il est mis en œuvre dans certains centres de rééducation spécialisés, avec la présence d'orthophonistes, de psychologues formés en neuropsychologie, d'ergothérapeutes.

En ville, seules les orthophonistes, peuvent intervenir (sur prescription médicale reconnue par la Sécurité Sociale). Ils sont habilités à prendre en charge les troubles de la parole afin d'obtenir un meilleur contrôle du débit et une amélioration des déformations articulatoires. Mais de plus en plus, ils acquièrent une compétence spécifique pour aborder les dysfonctionnements cognitifs. Ils sont les interlocuteurs privilégiés des patients au domicile.

Il n'existe pas -ou pas encore - de programmes ou de techniques de rééducation cognitive propres à la SEP mais les procédures utilisées dans d'autres pathologies neurologiques sont tout à fait utilisables. On peut ainsi se référer aux programmes proposés pour les traumatisés crâniens.
Il est préférable qu'un examen neuropsychologique soit réalisé préalablement à la demande du neurologue traitant. Ce bilan a pour but d'objectiver les plaintes mnésiques et/ou attentionnelles et guidera l'orthophoniste dans la conduite de la prise en charge. Cet examen est pratiqué par un psychologue spécialisé en neuropsychologie, soit dans un centre hospitalier disposant d'un neuropsychologue, soit en ville. Il faut savoir que, dans ce dernier cas, le remboursement par la Sécurité sociale n'est pas possible (le montant des honoraires varie mais n'est sans doute jamais inférieur à 500 francs). Les séances de rééducation n'apportent pas forcément des résultats spectaculaires mais, pour des personnes en situation d'invalidité, elles permettent de mobiliser les capacités attentionnelles (ce qui peut compenser en partie les problèmes de mémoire), de retrouver des motivations et des habitudes intellectuelles structurantes.
Pour les patients en situation d'activité professionnelle mais se plaignant de "pertes de mémoire", le bilan peut aider à mettre en évidence le rôle de l'attention plus que de la mémoire dans les difficultés rencontrées.

En conclusion, si les troubles cognitifs au cours de la sclérose en plaques ne sont pas une fatalité, ils restent relativement fréquents avec des degrés d'intensité divers. Leur étude est encore très incomplète et leur prise en charge ne fait que commencer.

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La fatigue de la sclérose en plaques

(Jean-Marie WARTER le 01/05/01) Service des Maladies du Système Nerveux et du Muscle
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La fatigue est un symptôme particulièrement fréquent au cours de la sclérose en plaques ; mais sa définition est loin d'être univoque. Ainsi, selon les dictionnaires, la fatigue est pour Garnier et Delamarre " un état physiologique qui résulte de l'activité prolongée d'un organe ou d'un appareil doué de sensibilité se traduisant par une diminution de fonctionnement et une sensation particulière (sentiment de fatigue propre à chaque organe) " alors que pour le Petit Larousse, la fatigue est " une sensation de lassitude causée par l'effort, l'excès de dépense physique ou intellectuelle ". Deux définitions qui ne s'adaptent pas à la fatigue neurologique où il n'existe pas de corrélation entre l'intensité de l'effort et l'apparition de la sensation de lassitude; Le terme de fatigue n'est pas synonyme de celui d'asthénie, dont la connotation médicale est beaucoup plus nette, traduisant les conséquences fonctionnelles de la fatigue.

Dans la sclérose en plaques, la fatigue est parfois le symptôme le plus invalidant affraid

. Sa fréquence est difficile à estimer. Plus de la moitié des patients présentent un tel symptôme qui reste démesuré, donc anormal par rapport à l'effort fourni. Elle est souvent exacerbée par la chaleur, un des traits caractéristiques de la fatigue rencontrée dans cette affection. Elle est plus fréquente chez les sujets plus âgés, ce qui a conduit à s'interroger sur les éventuelles relations entre ce symptôme et l'intensité du handicap. En fait, il ne semble pas y avoir de relation statistique entre les scores de fatigue et le degré de handicap. Cette notion est extrêmement importante : ainsi les patients dont le handicap physique reste modéré, peuvent être très gênés dans leur vie quotidienne. Elle est plus fréquente dans les formes progressives de SEP et les formes rémittentes progressives. Son importance a conduit à rechercher un lien avec un syndrome dépressif sous-jacent. la plupart des études n'ont pas permis d'établir de relation entre scores de fatigue et de dépression. Ces conclusions statistiques ne doivent cependant pas dispenser d'une analyse individuelle pour chaque patient. En effet, la fatigue est telle qu'elle retentit sur la vie quotidienne du patient mais aussi sur sa vie psychologique.

Des études ont cherché à établir un lien entre le degré de fatigue et la nature de l'atteinte neurologique. Elles ont donné des conclusions variables. néanmoins, ne relation semble exister entre ce symptôme et l'atteinte pyramidale.

La fatigue, qu'elle que soit l'affection sous-jacente, doit faire rechercher la possibilité de troubles du sommeil. En effet, tout un chacun a expérimenté cette sensation particulière qui fait suite à une privation importante de sommeil. Peu d'études ont été consacrées aux relations sommeil-fatigue et sclérose en plaques, mais elles permettent toutes de conclure que les troubles du sommeil jouent un rôle mineur dans la survenue de ce symptôme. Enfin, il n'existe pas de corrélation entre le degré d'évolutivité de la maladie, apprécié par l'analyse de la surface des lésions à l'IRM, et la fatigue.

Il existe par contre une composante musculaire représentée par une désadaptation des muscles à l'effort. En fait, cette atteinte musculaire n'est nullement spécifique, rencontrée dans bon nombre d'affectations associées à une fatigue.

En conclusion : La fatigue est présent à tous les moments de la maladie : fatigue physique qu'il faut bien évidemment distinguer de la fatigabilité anormale que l'on rencontre dans les efforts de marche, d'attention visuelle... fatigue intellectuelle dont les relations avec l'état dépressif méritent une étude détaillée, et, enfin, fatigue inhérente aux thérapeutiques. Ce trait séméiologique est un symptôme fréquent dont les conséquences dans la vie quotidienne ne sont pas toujours estimées à leur juste gravité

» errance de diagnostic !!